Pierwotny rakowiak jajnika w obrębie dojrzałego potworniaka torbielowatego to bardzo rzadki nowotwór. Rozpoznanie takiej zmiany w ramach diagnostyki przedoperacyjnej jest trudne, szczególnie wobec braku objawów zespołu rakowiaka. W pracy przedstawiono przypadek pacjentki w wieku przedmenopauzalnym leczonej operacyjnie z powodu zmiany w obrębie jajnika. Zaobserwowano torbielowato zmieniony jajnik z litym przyściennym guzkiem. Obraz mikroskopowy wykazał cechy dojrzałego potworniaka z guzkiem odpowiadającym rakowiakowi wyspowemu o niskim stopniu złośliwości. Uzyskano dodatni wynik dla synaptofizyny i CD56; wskaźnik Ki67 był niski. Nie potwierdzono obecności pierwotnego nowotworu w przewodzie pokarmowym ani układzie oddechowym. Charakterystyka histopatologiczna i immunohistochemiczna zmiany, jej ścisły związek z dojrzałym potworniakiem torbielowatym oraz brak pierwotnej zmiany złośliwej w innej lokalizacji sugerowały rozpoznanie pierwotnego rakowiaka wyspowego jajnika. Celem prezentacji przypadku jest podniesienie świadomości patologów i ginekologów w zakresie rzadkich nowotworów.